Врожденное генетическое нарушение формирования соединительной ткани с исходом в цирроз печени.

Хирургическое лечение:

  • ортотопическая трансплантация фрагмента печени от живого родственного донора;
  • ортотопическая трансплантация печени и ее фрагментов от трупного донора.